Болезнь Вильсона-Коновалова, как причина тремора рук в молодом возрасте

Часто, мы не сразу обращаем внимание на появление у себя или близких людей подрагивания или дрожания рук. Особенно тревожно, если этот симптом появляется в молодом возрасте. В чем причина? Разобраться с этим – задача специалиста…

Проверьте себя: встаньте, вытяните перед собой руки, попробуйте дотронуться до носа с открытыми и закрытыми глазами*. Если в процессе этого несложного упражнения у вас появляется дрожание рук, то вам следует обратиться к врачу-неврологу.

*Тест с закрытыми глазами рекомендуется проходить в присутствии помощника, который поможет оценить наличие/отсутствие дрожания рук, а , при необходимости, поддержать и уберечь от падения.

МНЕНИЕ ЭКСПЕРТА

Консультирует врач-невролог: Федорова Тамара Федоровна, кандидат медицинских наук, доцент, участник рабочей группы по редким и орфанным болезням г. С-Петербурга, по разработке стандарта ведения регистров и специализированной медицинской помощи пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова

Тремор рук в молодом возрасте

Появление дрожания (тремора) рук в молодом возрасте - явление редкое и непривычное. Чаще такое явление наблюдается в преклонном возрасте. Поэтому люди не сразу обращают на это внимание, предполагая, что причина в переутомлении или нехватке сна. Тем не менее, причиной может быть широкий спектр серьезнейших заболеваний, в том числе наследственная патология - Болезнь Вильсона-Коновалова или гепатолентикулярная дегенерация.

Что такое Болезнь Вильсона-Коновалова?

Болезнь Вильсона-Коновалова – тяжелое прогрессирующее хроническое заболевание, связанное с нарушением обмена меди в организме человека и имеющее наследственную предрасположенность. Из-за нарушения синтеза ферментов необходимых для выведения меди из организма, медь задерживается и накапливается в его тканях, поражая органы, в первую очередь страдают печень и головной мозг. Очень важно вовремя и правильно диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, так как требуется пожизненное лечение. Без лечения заболевание прогрессирует, необратимо поражая печень, головной мозг и почки, что быстро приводит к смерти.

В зависимости от того, какие органы страдают от избытка меди в первую очередь различают пять основных форм болезни:

брюшная;
ригидно-аритмогиперкинетическая;
дрожательная;
дрожательно-ригидная;
экстрапирамидно-корковая.

При этом болезнь может проявляться множеством различных симптомов, связанных с поражением печени и головного мозга, что затрудняет постановку диагноза на ее ранних стадиях. В моей лечебной практике были пациенты с гепатолентикулярной дегенерацией, которые в течение месяцев и, даже, лет получали лечение по поводу других заболеваний.

Неврологические симптомы включают

дрожание (тремор) рук и остальных частей тела;
мышечный тонус и спазмы в мышцах, затрудняющие их подвижность;
нарушение положения тела и походки;
непроизвольные движения туловища;
нарушения речи, мимики и письма;
психические нарушения.

Для постановки правильного диагноза следует исключить другие заболевания, которые могут быть причиной тремора в молодом возрасте:

панические и тревожные расстройства ;
наследственные и приобретенные заболевания нервной системы (эссенциальный тремор с наследственной предрасположенностью; болезнь Паркинсона; рассеянный склероз и другие);
повышенную функцию щитовидной железы (гипертиреоз);
синдром отмены при отказе от алкоголя у людей с алкогольной зависимостью;
прием психостимуляторов (амфетаминов и др. стимулирующих веществ);
прием некоторых лекарственных средств (некоторые антидепрессанты, препараты от астмы и др.).

Почему болезнь Вильсона Коновалова вызывает дрожание (тремор) рук?

Накопление меди в головном мозге приводит к гибели нейронов. Это вызывает поражение различных отделов и структур головного мозга, отвечающих за речь,двигательные и когнитивные функции. Дрожание (тремор) возникает из-за поражения структур мозга, имеющих отношение к регуляции мышечного тонуса и произвольному контролю движений (мозжечок, базальные ганглии).

Дрожание является одним из распространенных симптомов болезни Вильсона-Коновалова, очень часто оно является первым признаком болезни и начинается с верхних конечностей, затем распространяясь на ноги и голову. В покое дрожание, как правило, отсутствует, а появляется при смене положения тела, физической нагрузке и эмоциональном напряжении.

Когда надо обратиться к неврологу при дрожании (треморе) рук?

Появление тремора (дрожания) рук во всех случаяхявляется поводом для обращения к врачу. Если тремор имеет постоянный характер и не связан с чрезмерной физической нагрузкой, приемом алкоголя или излишним нервным перенапряжением, необходима консультация врача-невролога для уточнения причины и постановки диагноза.

В сферу моих клинических интересов входит диагностика и лечение болезни Вильсона-Коновалова и заболеваний нервной системы, при которых может возникать тремор рук в молодом возрасте.