Синдром Жильбера
Специализированный центр по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16 (вход с ул.Малая Гребецкая)
пн–пт 08:00–20:00
сб 08:00–18:00
вс 09:00–16:00
Меню

Синдром Жильбера

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина повышается выше  50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено  как  на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

Пациент в результате лечения получит

  1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
  2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
  3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

Советы и рекомендации

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Справочная информация

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина  гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование  фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов  может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях  сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине. 

Справочная информация

Основные симптомы

  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна;
  • ощущение дискомфорта в правом подреберье;
  • может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи  разной степени интенсивности;
  • повышение билирубина и пожелтение  появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний,  при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.

Механизм развития заболевания

Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.  Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и  развитие  астено-невротического синдрома при повышении билирубина. 

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или  при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л  и  появлении желтухи.

Осложнения

Образование пигментных камней на основе билирубина  в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта. 

Прием ведут

Новости и события

Интервью главного врача  центра  Мехтиева Сабира Насрединовича
16.12.2020
Интервью главного врача центра  Мехтиева Сабира Насрединовича

Профессор Мехтиев Сабир Насрединович дал интервью программе Новости 5 канал  по поводу разработки нового пробиотика.

Повышение квалификации врачей центра
07.12.2020
Повышение квалификации врачей центра

Саракуз Екатерина Валентиновна прошла курс повышения квалификации по дополнительной профессиональной программе.

Праздничные рецепты из Европы для здоровья и долголетия
30.12.20
Праздничные рецепты из Европы для здоровья и долголетия

Новогодние рецепты из Европы, отобранные гастроэнтерологами ГЦ Эксперт для праздничного настроения.

Что лучше сахар или фруктоза? 9 мифов о сладких углеводах
15.12.20
Что лучше сахар или фруктоза? 9 мифов о сладких углеводах

В качестве одной из альтернативных замен сахару до недавнего времени диетологи рассматривали фруктозу, но оказалось, что фруктоза совсем не так безопасна.

Подписаться на новости ....всегда в курсе последних событий!
.