Лечение синдрома Жильбера
Гастроэнтерологический центр профессора Мехтиева - диагностика и лечение заболеваний ЖКТ
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16 (вход с ул. Малая Гребецкая) м. Чкаловская
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16 (вход с ул. Малая Гребецкая)
м. Чкаловская
пн–пт 08:00–20:00 сб 08:00–18:00
вс 09:00–16:00
Меню

Синдром Жильбера

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина поднимается выше 50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено как на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

Пациент в результате лечения получит

  1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
  2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
  3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

Советы и рекомендации

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Справочная информация

Синдром Жильбера(непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине.

Основные симптомы

  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна;
  • ощущение дискомфорта в правом подреберье;
  • может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи разной степени интенсивности;
  • повышение билирубина и пожелтение  появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний, при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.

Механизм развития заболевания

Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и развитие астено-невротического синдрома при повышении билирубина.

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л и появлении желтухи.

Осложнения

Образование пигментных камней на основе билирубина в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта.

Прием ведут
Новости и события
Новая программа для проверки поджелудочной железы
25.04.2022
Новая программа для проверки поджелудочной железы

«Check-up поджелудочной железы» включает необходимые исследования и консультацию гастроэнтеролога.

Профессор Мехтиев о здоровье печени и ее болезнях
05.04.2022
Профессор Мехтиев о здоровье печени и ее болезнях

Профессор  Мехтиев в интервью рассказал о питании для здоровья печени, симптомах и способах диагностики и лечения ее болезней.

Средиземноморская диета с точки зрения гастроэнтеролога
12.05.22
Средиземноморская диета с точки зрения гастроэнтеролога

О применении средиземноморской диеты при заболеваниях ЖКТ рассказывает гастроэнтеролог-диетолог Ковалева Светлана Игоревна.

Как распознать симптомы заболеваний щитовидной железы?
11.05.22
Как распознать симптомы заболеваний щитовидной железы?

Новая статья эндокринолога, к.м.н. Шапковой Евгении Александровны поможет распознать проблемы со щитовидной железой.

Подписаться на новости ....всегда в курсе последних событий!
.