Лечение синдрома Жильбера
Гастроэнтерологический центр профессора Мехтиева – диагностика и лечение заболеваний ЖКТ
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16 (вход с ул. Малая Гребецкая) м. Чкаловская
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16 (вход с ул. Малая Гребецкая)
м. Чкаловская
пн – пт 08:00 – 20:00 сб 08:00 – 18:00
вс 09:00 – 16:00
Меню

Синдром Жильбера

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина поднимается выше 50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено как на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

Пациент в результате лечения получит

  1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
  2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
  3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

Советы и рекомендации

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Справочная информация

Синдром Жильбера(непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине.

Основные симптомы

  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна;
  • ощущение дискомфорта в правом подреберье;
  • может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи разной степени интенсивности;
  • повышение билирубина и пожелтение  появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний, при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.

Механизм развития заболевания

Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и развитие астено-невротического синдрома при повышении билирубина.

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л и появлении желтухи.

Осложнения

Образование пигментных камней на основе билирубина в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта.

Прием ведут
Новости и события
Какое питание может помочь при стрессе и депрессии?
28.09.2022
Какое питание может помочь при стрессе и депрессии?

Профессор, д.м.н. Мехтиев Сабир Насрединович рассказал о продуктах, которые помогут помочь нам улучшить настроение и справиться с осенней хандрой.

Почему врачи рекомендуют обследовать печень профилактически?
17.09.2022
Почему врачи рекомендуют обследовать печень профилактически?

Гастроэнтеролог, врач УЗД Ибрагимова Зейнаб Магомедовна рассказала о том, почему важно проверять здоровье печени даже без симптомов.

Осеннее обострение заболеваний желудка
26.09.22
Осеннее обострение заболеваний желудка

Статья гастроэнтеролога Берко Олеси Михайловны  о том, какие болезни желудка обостряются в «межсезонье», почему это происходит и как это предотвратить.

Железодефицитная анемия: причины, диагностика и лечение
15.09.22
Железодефицитная анемия: причины, диагностика и лечение

Новая статья эндокринолога, к.м.н. Шапковой Евгении Александровны рассказывает  о причинах и способах диагностики и лечения железодефицитной анемии.

Подписаться на новости ....всегда в курсе последних событий!
.