Гастроэнтерологический центр ЭкспертЪ

+7 (812) 426-33-88

Лечение синдрома Жильбера

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина  гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование  фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов  может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях  сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине. 

Основные симптомы
  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна;
  • ощущение дискомфорта в правом подреберье;
  • может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи  разной степени интенсивности;
  • повышение билирубина и пожелтение  появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний,  при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.
Механизм развития заболевания

Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.  Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и  развитие  астено-невротического синдрома при повышении билирубина. 

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или  при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л  и  появлении желтухи.

Осложнения

Образование пигментных камней на основе билирубина  в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта. 

КАК ЛЕЧИТЬ?

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина повышается выше  50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено  как  на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

ПАЦИЕНТ В РЕЗУЛЬТАТЕ ЛЕЧЕНИЯ ПОЛУЧИТ

  1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
  2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
  3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

СОВЕТЫ И РЕКОМЕНДАЦИИ

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Стоимость услуг

Наименование услуги Стоимость, руб.
Прием врача-специалиста (первичный) кандидата медицинских наук, доцента Мехтиевой О.А. 2900
Прием врача-специалиста (первичный) доктора медицинских наук, профессора Мехтиева С.Н. 4900
Вопрос гастроэнтерологу

Мехтиев Сабир Насрединович

Главный врач ГЦ "Экспертъ", доктор медицинских наук, профессор

Общий врачебный стаж 25 лет

Специализация

  • лечение внутренних болезней желудочно-кишечного тракта и печени;
  • проведение эндоскопических исследований.

Куликова Юлия Ринатовна

Гастроэнтеролог

Общий врачебный стаж 3 года

Специализация

  • лечение заболеваний билиарного тракта и панкреатита;
  • лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и ее осложнений;
  • лечение внутренних болезней;

Завацкая Алиса Александровна

Гастроэнтеролог

Общий врачебный стаж 3 года

Специализация

  • лечение внутренних болезней желудочно-кишечного тракта и печени;
  • лечение хронических гепатитов.

Зайцев Максим Геннадьевич

Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Общий врачебный стаж 16 лет

Специализация

  • лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени и их хирургических осложнений;
  • проведение эндоскопических обследований.

 

Мехтиева Ольга Александровна

Кардиолог, кандидат медицинских наук, доцент

Общий врачебный стаж 21 год

Специализация

  • обследование и лечение больных общетерапевтического, кардиологического и гастроэнтерологического профиля, ведение пациентов с заболеваниями печени и синдромом перегрузки железом;
  • проведение электрокардиографии и ритмокардиографии.

 

Как нас найти

Адрес:

Санкт-Петербург, ул. Пионерская, дом 16
(вход с Малой Гребецкой улицы)

Телефон:

+7 (812) 426-33-88

Часы работы:

пн–пт 08:00–20:00, сб 08:00–18:00,
вс 09:00–15:00

E-mail:

gepacentr@gmail.com