Синдром Жильбера
Специализированный центр по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта
Санкт-Петербург, ул. Пионерская, д. 16
пн–пт 08:00–20:00
сб 08:00–18:00
вс 09:00–15:00
Меню

Синдром Жильбера

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина повышается выше  50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено  как  на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

Пациент в результате лечения получит

  1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
  2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
  3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

Советы и рекомендации

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Справочная информация

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина  гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование  фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов  может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях  сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине. 

Справочная информация

Основные симптомы

  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна;
  • ощущение дискомфорта в правом подреберье;
  • может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи  разной степени интенсивности;
  • повышение билирубина и пожелтение  появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний,  при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.

Механизм развития заболевания

Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.  Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и  развитие  астено-невротического синдрома при повышении билирубина. 

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или  при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л  и  появлении желтухи.

Осложнения

Образование пигментных камней на основе билирубина  в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта. 

Новости и события

Наши новые сотрудники
08.07.2019
Наши новые сотрудники

В нашем центре начала принимать к.м.н., эндокринолог Евгения Александровна Шапкова.

 Мехтиев С. Н. выступил  на научном форуме "Санкт-Петербург-2019"
25.06.2019
Мехтиев С. Н. выступил на научном форуме "Санкт-Петербург-2019"

Главный врач нашего центра, д.м.н., профессор Мехтиев Сабир Насрединович выступил на 21-м Международном медицинском Славяно-Балтийском научном форуме "Санкт-Петербург-2019".

Как провести август с пользой для здоровья и предотвратить обострение заболеваний ЖКТ?
06.08.19
Как провести август с пользой для здоровья и предотвратить обострение заболеваний ЖКТ?

Для профилактики обострений заболеваний ЖКТ эффективны различные средства, в том числе сбалансированное питание, отказ от вредных привычек, физическая активность и снижение уровня стресса.  

Секреты желчного пузыря: от профилактики образований камней до способов лечения желчнокаменной болезни
31.07.19
Секреты желчного пузыря: от профилактики образований камней до способов лечения желчнокаменной болезни

Здоровье желчного пузыря имеет большое значение для слаженной работы пищеварительной системы, так как он выполняет в организме функции, связанные с хранением и концентрированием желчи, а также регулирует ее поступление в двенадцатиперстную кишку для участия в переваривании пищи.

Подписаться на новости ....всегда в курсе последних событий!
.